보건타임즈 : 서울대 어린이병원, '모야모야병 소아 1천명 수술' 돌파

MRI로 들여다본 정상 목동맥혈관(좌측), 모야모야병환아의 목동맥혈관(우측)

A 수술 전 중대뇌동맥 역의 혈관 분포
B EDAS(중대뇌동맥 역, encephalo-duro-arterio-synangiosis)수술후중대뇌동맥 역에서 새로 생긴 혈관들

[보건타임즈] 서울대 어린이병원은 지난달 1,000명 째 모야모야병 어린이를 수술했다.[자료 모야모야병 어떤 질환인가(?)]
단일 의료기관으로는 세계 최초다.
이 성과는 1987년 4월, 혈관간접문합술(EDAS수술)을 시행한 이래 꾸준한 진료로 이룬 결과다.

서울대 어린이병원은 2008년 이래 거의 매해 100례 이상의 모야모야병 소아환자를 수술해왔다며, 지난해 117건을 포함, 지금까지 총 1900례 이상에 이른다고 밝혔다.

대개 모야모야 환자 1명은 2번의 수술을 받아야 한다.
1,000번째 환자는 12세 여아로 지난해 간헐적 위약과 경련으로 입원, 지난달 좌측 반구와 후두엽에 혈관간접문합 수술을 받았다.
이 아이는 건강한 모습으로 퇴원, 다음 달 우측 반구 수술이 예정돼 있다.

서울대 어린이병원은 뇌신경계 환자를 위한 환자중심 통합진료를 시행하고 있으며 특히, 소아청소년과, 소아재활의학과와 함께 별도의 소아청소년뇌신경센터를 운영, 모야모야병 환자를 치료해오고 있다.
센터 내 소아신경외과에 왕규창, 김승기, 피지훈, 이지연 교수, 소아신경과에 김기중, 채종희, 임병찬 교수, 소아재활의학과엔 방문석, 신형익, 김기원 교수가 포진해 있다.

모야모야병은 특별한 원인 없이 뇌에 피를 공급하는 혈관이 서서히 좁아져 막히는 병이다.
어린이들은 주로 일시적 마비 증상으로 병원을 찾게 되며, 두통, 경련이 나타나는 경우도 있다.
심할 땐 뇌경색과 뇌출혈이 동반된다.
수술 후 80% 이상의 환자가 아무런 증상 없이 정상적인 생활이 가능하다.
수술 후의 통합적 관리가 요구된다.

김승기 교수는 "현재까지 모야모야병의 유일한 치료로는 수술이기 때문에 무엇보다 임상경험이 중요하다"며 "이번 서울대 어린이병원의 수술 환자 1,000명 돌파는 모야모야병의 치료와 관리에 중요한 의미가 있다"고 전했다.

뇌신경센터 의료진은 2010년 410명 환자의 수술치료 경험을 정리, 미국신경학회의 공식 잡지에 발표했으며 'Moyamoya Disease Update'라는 영문교과서를 출간한 바 있다.

또 2012년 보건복지부 희귀질환 진단치료기술개발 연구사업 '소아청소년 뇌신경계 희귀질환 집중연구센터'에 선정돼 모야모야병 뿐 아니라 중개연구를 수행 중에 있다.

2015년엔 모야모야병을 유발하는 유전자 (RALDH)를 세계최초로 발굴, 학계에 보고함으로써 역량을 전 세계적으로 인정받고 있다.

이밖에 모야모야병의 전문 관리를 위한 '모야모야병 클리닉'을 준비하고 있으며, 2007년부터 매년 두 차례에 걸쳐 공개강좌와 상담을 개최, 올바른 정보 제공과 소통을 지속해왔다.